Una luce di speranza si accende oggi per la comunità dei pazienti con la SLA.

Questa malattia così poco certa nella sua storia e nella prospettiva futura, oggi subisce una battuta di arresto grazie al progredire della ricerca. Annunciato oggi al congresso annuale ENCALS (European Network to Cure ALS) i dati a 12 mesi dello studio in aperto mostrano un beneficio clinicamente significativo su diversi parametri.

Prima di tutto i dati mostrano che il trattamento precoce con tofersen rallenta il declino sia della capacità respiratoria vitale lenta sia della capacità muscolare. Non solo. Sono state osservate riduzioni della proteina SOD1 totale e del neurofilamento, vale a dire di uno dei marcatori associati al danno assonale e alla neuro degenerazione. La maggioranza dei partecipanti, inoltre, è sopravvissuta senza ventilazione permanente (PV), questo lascia pensare che il farmaco agisca positivamente sia sulla sopravvivenza che sulla capacità di prevenire eventi avversi.

“L’informazione che abbiamo ricevuto da Biogen pochi minuti fa su questi nuovi incredibili risultati dello studio è una
notizia che ci entusiasma – dichiara Fulvia Massimelli presidente nazionale AISLA -, il prof. Mario Sabatelli ha fortemente creduto e combattuto per accelerare le risposte di questa molecola che, seppur in fase sperimentale, dimostrava già chiaramente importanti risposte per il trattamento delle persone colpite da SLA con mutazione del gene SOD1. AISLA ringrazia tutti i pazienti e le famiglie che hanno accettato di partecipare allo studio. La fase determinante, tuttavia, è stata senz’altro l’apertura della somministrazione a tutti i pazienti SOD1. Non possiamo che essere profondamente grati verso tutti i medici che li hanno seguiti, primi fra tutti i Centri Clinici NeMO che non hanno esitato a mettere a disposizione ogni mezzo per accogliere i pazienti”.

Un cambiamento di prospettiva terapeutica che segna per la prima volta, dopo 150 anni, l’inizio di una prima nuova pagina della malattia. L’appello di AISLA è che tutti i pazienti SLA SOD-1 in Italia possano accedere tempestivamente al farmaco. Il Centro di Ascolto AISLA (https://www.aisla.it/il-centro-di-ascolto/) è a completa disposizione per agevolare ogni paziente con le caratteristiche adeguate per accedere al farmaco. È bene ricordare che la mutazione su cui agisce è una forma genetica rara della malattia che riguarda circa il 2-3% delle persone con SLA, cioè circa 120-150 persone in Italia. Ad oggi ci risultano trattate poco più d 50 persone (dato non confermato).

“Nella SLA, le persone con malattia a progressione più rapida hanno livelli di neurofilamenti più elevati, molto
probabilmente perché i loro neuroni e assoni stanno degenerando più rapidamente”, ha affermato Merit Cudkowicz,
MD, co-principale ricercatore dello studio VALOR e co-fondatore della SLA nord-orientale Consortium, Direttore
dell’Healey & AMG Center for ALS e Chair of Neurology presso il Massachusetts General Hospital e Julieanne Dorn
Professor of Neurology presso la Harvard Medical School.  Continua Cudkowicz: “Tofersen ha abbassato i livelli di neurofilamento di circa il 40-50 percento. La combinazione di questi risultati dei biomarcatori e dei dati sugli esiti clinici fornisce ulteriori prove del potenziale di tofersen di rallentare efficacemente la progressione incessante della SOD1-ALS”.

È un risultato molto importante per la comunità dei pazienti, sempre in attesa di avanzamenti che possano garantire opportunità terapeutiche a tutti. La ricerca su questa malattia e su ulteriori approcci terapeutici, però, non si può né si deve fermare.

Dopo il grande successo delle date invernali tra Cagliari Sassari e Nuoro, Jacopo Cullin torna in scena dal 9 luglio al 2 settembre con il tour estivo di “È inutile a dire!”, lo spettacolo capace di registrare il tutto esaurito a poche ore dalla messa in vendita di ogni suo appuntamento.

L’attore e regista cagliaritano inaugurerà gli spettacoli di luglio al Teatro Mario Ceroli di Porto Rotondo (sabato 9), per poi continuare ad Alghero (piazzale Lo Quarter, domenica 17), Fonni (al Santuario della Madonna dei Martiri, mercoledì 20), all’Anfiteatro di Tharros (venerdì 22) e al Parco dei Suoni di Marina di Cardedu (sabato 30).

Il mese di agosto lo vedrà alle Miniere di Montevecchio (sabato 6) e a Monserrato (negli spazi del Comparto 8, sabato 27). Venerdì 2 settembre Cullin sarà in scena alle Miniere di Monteponi a Iglesias. Altre date sono attualmente in fase di definizione e verranno presto comunicate.

“Sono felicissimo di tornare a esibirmi nelle arene estive dopo tanti anni”, spiega Jacopo Cullin. “Ho deciso di portare lo spettacolo in ogni angolo dell’isola, cercando di accontentare quante più persone possibili, a seguito delle tante richieste ricevute. Sarà un tour celebrativo, da poco ho compiuto quarant’anni e voglio festeggiare insieme al pubblico. Ringrazio di cuore tutti i Comuni che hanno deciso di ospitarci e accoglierci con tanto entusiasmo e affetto. Mi sarebbe piaciuto esibirmi e festeggiare anche nella mia città, ma purtroppo a Cagliari non è attualmente disponibile nessuno spazio per gli spettacoli all’aperto.”

“È inutile a dire!” nasce dalla penna di Cullin nel 2019 con l’obiettivo esplorare e riflettere con sottile ironia e delicata comicità sulle dinamiche relazionali che caratterizzano il nostro tempo: società liquida, fragilità delle relazioni e la costante crisi esistenziale che pervade l’essere umano. In scena Cullin, incalzato da Gabriele Cossu, interpreta tre dei suoi storici personaggi (Signor Tonino, Salvatore Pilloni e Angioletto Biddi ‘e Proccu), scelti appositamente per far sorridere e riflettere di fronte alle paure e nevrosi del nostro tempo. Accompagnano gli attori in scena i musicisti Matteo Gallus al violino, Riccardo Sanna alla fisarmonica e Andrea Lai al contrabbasso.

Per ulteriori informazioni è possibile consultare il sito ufficiale dell’artista (www.jacopocullin.com) e i canali del Circuito Boxoffice Sardegna.

Jacopo Cullin è un attore e regista cinematografico italiano. Nel 1998 frequenta degli stage di recitazione in Sardegna. Nel 2004 diventa famoso al pubblico isolano grazie alle sue apparizioni nel programma comico dal titolo Come il calcio sui maccheroni, trasmesso in prima serata da Videolina. Tra il 2005 e il 2006 si esibisce nei più importanti teatri e anfiteatri della Sardegna con lo spettacolo dal titolo 6 in me!, chiudendo il tour all’Anfiteatro Romano di Cagliari. Nel 2006 si trasferisce a Roma e frequenta importanti seminari di recitazione, entrando a far parte dell’Actor’s Center Rome. Nel 2007 torna all’Anfiteatro Romano di Cagliari con lo spettacolo dal titolo Non ricordo nulla! e nello stesso anno nella Capitale è protagonista della commedia Qualcosa di rosso scritta e diretta da Benedetta Buccellato. Nel 2008 partecipa al film TV Le ali in onda su Rai1 ed è coprotagonista della prima sitcom per i telefoni cellulari e internet Room4U Ospite Perfetto.

Nel 2009 partecipa al film televisivo Al di là del lago, diretto da Stefano Reali. Nello stesso anno gira a Porto Rico Good Friends, il suo primo cortometraggio da regista. Nel 2010 è coprotagonista della serie TV Al di là del lago diretta da Raffaele Mertes e organizza e dirige lo spettacolo di beneficenza CentuConcas Una Berrita (il cui ricavato è devoluto all’Associazione Italiana Sclerosi Laterale Amiotrofica Sardegna). Nel 2011 è coprotagonista della mini serie Angeli e diamanti diretta da Raffaele Mertes. Nel 2012 scrive, dirige e interpreta il cortometraggio Buio. Nel 2013 è protagonista del film L’arbitro, selezionato nella sezione Giornate degli autori della Mostra del cinema di Venezia. Nello stesso anno dirige il cortometraggio Special Olympics e Gigi Riva per l’apertura dei giochi estivi Special Olympics.

Nel 2014 gira il suo terzo cortometraggio dal titolo Grazie a te!. È tra i protagonisti del film CrushedLives – Il sesso dopo i figli, diretto da Alessandro Colizzi, e partecipa al film La buca, di Daniele Ciprì. Nel 2015 il regista Gianfranco Cabiddu lo chiama per il suo film La stoffa dei sogni, presentato alle preaperture del Festival internazionale del film di Roma. Sempre nel 2015 dirige il cortometraggio Non aver paura, per la sensibilizzazione alla donazione del sangue. Nel 2019 è protagonista al cinema con L’uomo che comprò la Luna di Paolo Zucca, campione d’incassi al botteghino a livello nazionale in termini di mediacopia al boxoffice. Dall’aprile dello stesso anno, inoltre, ritorna a teatro con il suo nuovo spettacolo “È inutile a dire!”. Nel 2019 riceve numerosi premi e riconoscimenti, tra i quali il Premio Navicella Sardegna e il Premio Letterario Francesco Alziator. Nel febbraio 2021 interpreta Raffaele “Lello” Esposito nella serie televisiva “Le indagini di Lolita Lobosco”, con Luisa Ranieri, diretta da Luca Miniero e scritta da massimo Gaudioso, Daniela Gambaro e Massimo Reale, andata in onda su Rai1.